Tumores da região pineal

A região da pineal é o local de origem de uma variedade de tipos tumorais. O diagnóstico histopatológico por biópsia ou ressecção cirúrgica deve sempre ser considerado. As vantagens de um procedimento dito aberto (com craniotomia) sobre a biópsia extereotáxica para tumores nesta região são a possibilidade de ressecção tumoral, o que proporciona ou a cura cirúrgica ou pelo menos a possibilidade de uma melhor resposta ao tratamento adjuvante. Além disso, alguns tumores podem ter uma histologia mista, o que é diagnosticado mais precisamente com material proveniente de ressecção cirúrgica. Baseado nestes aspectos, a biópsia estereotáxica pode ser reservada para aqueles casos com lesões amplamente infiltrativas dos tecidos adjacentes e para pacientes com alto risco de uma cirurgia mais prolongada (controverso). Devido aos complexos sistemas venoso e arterial envolvidos nesta topografia deve-se considerar o risco de complicações hemorrágicas com a biópsia extereotáxica. Estudos mais recentes, no entanto, mostraram que este procedimento é seguro e eficiente na obtenção de material  para o diagnóstico, devendo a decisão ser tomada em conjunto com o paciente e familiares e contando com a experiência do cirurgião. 

Os únicos casos que podem ser manejados sem ressecção cirúrgica ou biópsia são aqueles cujos marcadores séricos (no sangue) e líquor  para alfa-fetoproteína e gonadotrofina coriônica humana são positivos, sendo patognomônico para germinoma, tumor altamente responsivo à radioterapia. 

Os pacientes que se apresentam com hidrocefalia e  suspeita radiológica de uma lesão maligna devem ser tratados com derivação ventrículo-peritoneal ou terceiroventriculostomia endoscópica previamente à cirurgia. Esta última tem a vantagem de tratar a hidrocefalia e fazer biópsia da lesão em um mesmo procedimento. O líquor deve ser sempre examinado para os marcadores tumorais. As abordagens cirúrgicas para a região pineal podem ser supracerebelar infratentorial (a mais utilizada), suboccipital transtentorial (para tumores que se estende superiormente a veia de Galeno) e abordagem combinada supra/infratentorial.

A radioterapia é usada nos germinomas com excelente resposta em mais de 90% dos casos. Tumores malignos de células germinativas têm resposta menor a radioterapia. Pineocitomas ressecados completamente não necessitam tratamento complementar, sendo seguidos com exames de imagem seriados. O uso de radioterapia da medula espinhal profilática é controverso, mas seu emprego é baseado nas taxas de metástases espinhais que são de 10 a 20% em pienoblastomas , 11% em germinomas e 23% em tumores do seio endodermal. Radioterapia espinhal é sempre indicada para aqueles casos com metástases espinhal comprovadas com exame de imagem.

Quimioterapia é indicada para pacientes pediátricos, cujos efeitos adversos da radioterapia são graves. A resposta à quimioterapia varia com o tipo histológico do tumor. Tumores de células germinativas são mais sensíveis à quimioterapia do que tumores oriundos dos pinealócitos.