Neuroma do Acústico

O que é neuroma do acústico?

O neuroma do acústico ou schwanoma vestibular, chamado também de neurinoma do acústico, é um tumor não maligno, com crescimento fibroso e origem no nervo do labirinto e da audição. Trata-se de um tumor que não metastatiza, ou seja, não se espalha para outras regiões do corpo. O neuroma do acústico está entre os 6% e 10% dos tumores cerebrais.

Quais os sintomas do neuroma do acústico?

Geralmente, os primeiros sintomas estão relacionados com problemas de audição e de equilíbrio. Quando o tumor avança e cresce aumentam as chances de comprometer outras regiões como nervos vitais e, com isso, iniciarem outros sintomas, como dor de cabeça, por exemplo. Portanto, há grande preocupação em relação ao seu aumento, visto que pode aumentar a pressão intracraniana e, caso não tratado, pode ser até mesmo fatal.

Qual diagnóstico do neuroma do acústico?

O diagnóstico do neuroma do acústico é realizado por meio de testes audiológicos de rotina como forma de identificar possível perda auditiva e comprometimento da percepção sonora. Pode ser solicitada a realização de um potencial evocado auditivo, trazendo informações sobre a passagem de som através do caminho entre o ouvido e o cérebro. Caso esses testes exponham alguma anormalidade, deverá ser solicitado um exame de imagem.

Qual o tratamento indicado para neurinoma do acústico?

O manejo para o Neurinoma do acústico ou Schwanoma vestibular (SV) possui 4 vertentes, são elas: conduta expectante, ressecção microcirúrgica, radiocirurgia e, mais raramente, quimioterapia com Bevacizumab para casos altamente selecionados de SV em pacientes com Neurofibromatose tipo 2 (NF2). Devem ser levados em conta os seguintes fatores antes de propor um tratamento: idade e condições clínicas do paciente, tamanho do tumor, audição do paciente, presença ou não de NF2 e presença ou não de hidrocefalia, e, não menos importante, experiência da equipe cirúrgica juntamente com a equipe de monitorização neurofisiológica intraoperatória.

Antes de qualquer proposta terapêutica, no entanto, devemos levar em conta alguns dados sobre a história natural dos Schwanoma vestibular. Embora classicamente e em termos gerais esses tumores cresçam 1 a 2 mm por ano em 80% dos pacientes, em 5% podem ter um crescimento mais rápido, principalmente aqueles com componente cístico, e em 15% podem ficar estabilizados. Os tumores muito pequenos localizados no fundo do meato podem não crescer, principalmente em pacientes acima dos 60 anos. Os tumores que atingem a borda do meato invariavelmente irão crescer. Vinte por cento dos SV ocasionarão perda auditiva súbita.

Para tumores menores de <15 mm de diâmetro (escala de Hannover 1 ou 2), junto a um paciente com audição perfeita é recomendada a conduta expectante, associada a observação Ressonância Magnética (RM) com gadolínio a cada 6 meses. Para tumores <15mm de diâmetro, junto de um paciente com audição operacional, porém não perfeita, a conduta é controversa devido a possibilidade de a intervenção piorar a hipoacusia pré-existente do paciente; assim, em geral, o tratamento desse tipo de paciente é normalmente individualizado e fatores como a preferência do paciente após o mesmo ser esclarecido sobre a história natural dos SV devem ser levados em consideração. Para tumores entre 15 e 25mm (Escala de Hannover 3) é recomendada a ressecção microcirurgia em hospital com estrutura e equipe experiente, sempre com o uso de monitorização neurofisiológica intraoperatória. Esse mesmo tumor, por outro lado, em pacientes idosos ou com graves comorbidades clínicas associadas, pode ter uma conduta expectante com repetição de RM com gadolínio a cada 6 meses. Para tumores >25mm a microcirurgia é altamente recomendada, entretanto, em pacientes com poucas condições clínicas de operações, a radiocirurgia fracionada pode ser considerada embora sempre em última hipótese.

Na indicação do melhor tratamento para neuroma do acústico deve-se ter em mente algumas situações especificas. Na ocorrência de vertigem severa e refratária a tratamento clínico devido ao SV a ressecção microcirúrgica deve ser sempre considerada, independentemente do volume tumoral. 

Três abordagens cirúrgicas podem ser utilizadas para o tratamento do neuroma do acústico. Para aqueles pacientes com perda de audição e tumores pequenos (Hannover 1 a 3), a abordagem translabiríntica (TL) pode ser uma boa escolha, principalmente em serviços que tenham equipe multidisplinar com otologista e neurocirurgião. Uma vantagem dessa abordagem é que o nervo facial pode ser identificado precocemente mediante estimulação intraoperatória no fundo do meato, o que aumenta a segurança de preservação do nervo, além de não causar retração cerebelar. Para evitar fistula liquórica o fechamento da tuba auditiva com fascia de músculo temporal e o preenchimento da cavidade com gordura abdominal e placa maleável (“mesh de titânio”) comprimindo a gordura foi efetiva em todos os nossos casos.  Para os pacientes com preservação da função auditiva, duas vias são possíveis: a abordagem pela fossa média (FM) e a abordagem retrossigmoide (RS). A primeira é utilizada nos casos de tumores pequenos intracanaliculares sem extensão ou com pequena extensão para o ângulo pontocerebelar (Hannover 1 e 2). A abordagem por FM tem como desvantagens o risco de retração do lobo temporal e a grande variabilidade anatômica dos parâmetros da fossa média (por exemplo, em estudo de tomografias de osso temporal desenvolvido por nossa equipe a relação do Canal semicircular superior com a eminência arqueada, parâmetro clássico para mensurar a posição do meato acústico interno na fossa média) é constante em menos da metade dos casos. Essa abordagem é pouco utilizada em nosso meio por uma questão de preferência,  sendo usada mais por otologistas nos EUA . 

A abordagem RS é um acesso versátil para o ângulo pontocerebelar e com os neurocirurgiões estando mais acostumados, podendo ser utilizada para neuroma do acústico de qualquer tamanho.  Os cuidados que o neurocirurgião deve ter nessa abordagem é estudar a presença de bulbo jugular alto ou de canal semicircular posterior posicionado na parede posterior do meato acústico interno mediante tomografia do osso temporal. Estes achados embora não contraindiquem a cirurgia devem ser levados em conta e os devidos cuidados tomados no intraoperatório. A retração do cerebelo deve ser evitada a todo o custo, ou através de posicionamento do paciente na posição semissentada (que possui vantagens e desvantagens) ou através de cuidadosa manipulação. A veia de Dandy deve ser preservada para evitar infarto venoso cerebelar ou edema.

Em nossa experiência com mais de 200 pacientes tratados cirurgicamente ou sendo acompanhados com exames de imagem, temos observado que a ressecção de tumores Hannover 1 a 3 foi completa com cura tumoral em quase todos os casos e sem qualquer caso de paralisia facial a longo prazo (alguns pacientes desenvolvem paresia facial transitória) e com preservação da audição em aproximadamente 40% dos pacientes. Para tumores Hannover IV a conduta é sempre tentar ressecção total, porém baseada no comportamento fisiológico do nervo facial durante a cirurgia. Caso exista uma perda do potencial evocado motor do nervo maior do 50% ou existam constantes “trens de descarga” indicando que o nervo está em sofrimento, o que geralmente ocorre após grande parte do tumor ser ressecado, temos optado por parar a ressecção e deixar um pequeno fragmento de tumor (em geral menos de 10% do volume tumoral) aderido ao nervo ou ao tronco cerebral, que será seguido ou terá seu tratamento complementado com radiocirurgia.

Para os raros casos de paralisia facial persistente 9 a 12 meses após a cirurgia devido a tumores grandes optamos por anastomose hipoglosso-facial com excelentes resultados. Para os pacientes que não melhorarem com a anastomose após 8 meses encaminhamos o paciente para o cirurgião plástico da nossa equipe realizar transferência musculares para reanimação da movimentação facial. O maior risco de uma paralisia facial é o desenvolvimento de erosão de córnea (principalmente se o nevo trigêmeo também estiver comprometido, com a ausência de dor não alertando o paciente). Colírios e pomadas oclusivas a noite devem ter seu uso explicado detalhadamente para o paciente, sendo recomendado também o acompanhamento oftalmológico.

Todo o paciente com hidrocefalia no pré-operatório deve ter a mesma tratada com Derivação ventrículo-peritoneal ou com terceiroventriculostomia (se hidrocefalia obstrutiva. Em raros casos a hidrocefalia pode ser tetraventricular/não obstrutiva causada pela hiperproteinorraquia causada pelo neuroma do acústico, principalmente por aqueles tumores císticos). Para tumores Hannover IV em pacientes sem hidrocefalia sempre introduzimos no início da cirurgia cateter de derivação ventricular externa do buraco de trepanação Frazier, fechando e retirando o mesmo após 72 horas se ausência de hidrocefalia.

As possíveis complicações da cirurgia podem ser, principalmente, lesões nos diversos nervos cranianos adjacentes ao território tumoral. Dentre os mais comumente lesados estão: facial (VII), vestíbulococlear (VIII) e trigêmeo (V). Além dessas lesões, infartos venosos ou arteriais, fistulas liquóricas e hidrocefalia pós-operatória podem ocorrer raramente, quase sempre associado a tumores de grande volume. Importante atentar também para paresia transitória de nervos cranianos baixos podem causar distúrbios de deglutição com consequente pneumonia aspirativa, que pode ser grave. Nesses casos o paciente deve ser mantido com alimentação por sonda nasoenteral até liberação pela fonoaudiologia.  Em equipes experientes e que atuam em hospital bem estruturados estas complicações são a exceção.

A radiocirurgia, embora preconizada como tratamento inicial para neuroma do acústico pequenos em alguns consensos e podendo ser uma estratégia de saúde pública ao considerar que nem todos os países ou regiões possuam centros bem estabelecidos no manejo de neuroma do acústico, não representa a realidade na maioria dos locais do mundo incluindo o Brasil, onde existem equipes especializadas no manejo destes tumores. Embora a Radiocirurgia consiga bom controle tumoral na maioria dos pacientes os casos que não controlam com a radiocirurgias serão difíceis de ser ressecados com microcirugia, devido a aderências que a mesma causa entre o tumor e as estruturas neurovasculares. Em segundo lugar, embora a radiocirurgia inicialmente tenha uma boa preservação da audição a curto prazo, esses resultados não persistem por longo prazo. Temos indicado radiocirurgia para os resquícios tumorais mínimos que persistem após a remoção de neuroma do acústico grande ou para pacientes idosos ou sem condições clínicas que tenham tumor que demonstre crescimento em RM seriadas. A conduta de “debulkar” (aspirar somente seu centro) um tumor grande e encaminhar para radiocirurgia para tratamento adjuvante deve ser fortemente desestimulada, pois tira a chance de o paciente ter seu tumor curado.

Um grupo especial de pacientes são aqueles casos com neurofibromatose tipo 2 (NF2) que são portadores de neuromas do acústico bilaterais. Esses casos têm manejo complexo na tomada de decisão mas devem antes de tudo ter como objetivo principal do tratamento a preservação da audição pelo maior tempo possível. Em casos de NF2 é mandatório o acompanhamento com otologista que faça parte da equipe multidisciplinar. Se optado por cirurgia deve ser operado, até prove em contrário o neuroma do acústico de maior volume.

A quimioterapia não possui uma eficácia relevante nas atuais evidencias, entretanto, a utilização de bevicizumab pode ser indicada para aqueles casos dramáticos de NF2 nos quais os tumores persistam crescendo mesmo após cirurgia ou radiocirurgia. Embora escassa a literatura em geral um terço dos pacientes têm seus tumores controlados com a droga [1, 12]. Estes pacientes devem ser seguidos de perto pelo oncologista, devido as potenciais complicações desse medicamento, em especial discrasias sanguíneas.

Observações finais

O resultado no manejo cirúrgico do neurinoma do acústico é altamente “operador-dependente”, isto é, a equipe envolvida na cirurgia tem papel crucial. As vantagens da microcirurgia sobre a radiocirurgia no manejo dos Schwanoma vestibular por equipe experiente e em hospital equipado é basicamente a possibilidade de cura a longo prazo sem a presença de sequelas cirúrgicas. Em nossa experiência, treinamento em laboratório de microcirurgia e envolvimento de equipe multidisplinar foram fatores suficientes na consolidação de bons resultados. Com esta filosofia de curva de aprendizado em mente os resultados microcirúrgicos serão cada vez mais reproduzíveis.

Prof. Dr. Gustavo Isolan, MD, PhD.