Tumor neuroectodérmico primitivo (meduloblastoma)

O tratamento inicial é ressecção cirúrgica, cujos objetivos são, além da confirmação histopatológica da suspeita diagnóstica verificada na imagem, a ressecção tumoral total (afeta sensivelmente a sobrevida), e a restauração da anatomia normal da vias liquóricas para resolução da hidrocefalia, o que ocorre na maioria dos casos. Algumas observações cirúrgicas devem ser observadas. Quando no transoperatório as membranas aracnoides envolvendo o tumor estão opacas e com granulações, existe até prove em contrário, disseminação tumoral no neuroeixo. Em aproximadamente 30% dos casos o tumor está aderido firmemente ao assoalho do IV ventrículo, impossibilitando ressecção tumoral total. Derivação ventricular externa é colocada antes da cirurgia e mantida por 3 dias, podendo ser retirada caso o paciente não desenvolva hidrocefalia com o dreno fechado durante 24 horas. Quando há hidrocefalia pós-operatória (o que ocorre em somente 5% dos casos) deve-se considerar a colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal ou terceiroventriculostomia endoscópica. 

O estadiamento tumoral é feito após a cirurgia e leva em conta o grau de ressecção tumoral, a presença de células malignas no líqüor e a presença de focos tumorais distantes da lesão. O estadiamento permite dividir os pacientes em grupos: aqueles pacientes que foram submetidos à ressecção tumoral total, sem evidência nos exames de imagem de tumor em outro sítio e com ausência de células malignas no líquido cefalorraquidiano, são colocados na categoria de “baixo risco”. A presença de qualquer um dos três critérios coloca o paciente na categoria de “alto risco”. 

Radioterapia e quimioterapia complementam o tratamento na maioria dos casos. A classificação não somente histológica , mas também molecular do tipo de meduloblastoma tem guiado o tipo de tratamento adjuvante após a cirurgia que deve ser utilizado.